Im normalen Blutkreislauf fließt das Blut, welches an Verdauungsorganen wie Bachspeicheldrüse, Leber, Galle und Darm vorbeigeflossen ist und auf seinem Weg die aufgespaltenen Bestandteile der Nahrung aufgenommen hat in ein großes Gefäß, die Pfortader.

Die Pfortader leitet das Blut in die Leber, wo es gefiltert und verschiedenen Reinigungsprozessen unterworfen wird.

Einer dieser "Reinigungsprozesse" ist das Herausfiltern des Ammoniaks, welcher bei der Eiweißverdauung entsteht.

Ammoniak wirkt im Körper als Gift und greift besonders Nervenzellen und das Gehirn stark an, daher ist es wichtig, Ammoniak schnell und mit möglichst wenig Schaden aus dem Körper zu schleusen.

In der Leber wird freier Ammoniak mit verschiedenen chemischen Stoffen verbunden, welche die Giftwirkung des Ammoniaks aufheben. Diese Verbindung wird Harnstoff oder Urea genannt.

Der so gebundene Ammoniak kann also ungiftig als Harnstoff im Blut transportiert werden, bis ihn die Nieren herausfiltern und er im Endeffekt mit dem Urin ausgeschieden wird

Kommt es aus irgendeinem Grund dazu, dass das Blut, welches an den Verdauungsorganen vorbeigeflossen ist, die Leber nicht passiert, verbleibt der freie Ammoniak im Kreislauf und wird von ihm überall hin transportiert.

Auf diesem Wege gelangt der giftige Ammoniak an Nervenzellen und und sogar in das Gehirn.

Gerade im Gehirn ist Ammoniak besonders gefährlich, Zellen werden zerstört und ganze Areale können nicht mehr richtig arbeiten.

Ein Grund dafür, dass der freie Ammoniak nicht von der Leber gefiltert werden kann, ist, dass sich eine direkte Verbindung zwischen der Pfortader und der großen Körpervene befindet, die einen Großteil des Blutes nicht durch, sondern an der Leber vorbeifließen läßt.

Dieses Gefäß nennt sich Shunt.

Wenn es ein einzelnes Gefäß ist, welches das Blut umleitet ist es ein single Shunt, sind es mehrere, ist es ein multipler Shunt.

Der Shunt kann angeboren oder erworben sein, was von Bedeutung ist, da er scheinbar auf rezessivem Wege unter Verknüpfung einiger ungünstiger genetischer Faktoren vererbt werden kann.

(Utrecht forscht  und versucht einen Gentest zu entwickeln)

Weiterhin unterscheidet man, ob dieses Gefäß in der Leber liegt (intrahepatisch) oder außerhalb der Leber (extrahepatisch).

Intrahepatisch : Mißgebildete Gefäße , die sich innerhalb der Leber  ausbilden zwischen  Pfortadersystem und der großen Körpervene (Vena cava caudalis).

Auch kann es einfach sein, dass ein Gefäß, welches den Kreislauf des Embryos  im Mutterleib mit dem Nabelgefäß verbindet, und so die Verbindung zum Kreislauf der Mutter bildet bei der Geburt einfach geöffnet bleibt.

Leider dient dieses Gefäß auch zum Schutz der Leber des Ungeborenen und entlastet die sich entwickelnde Leber indem es das Blut des embryonalen Kreislaufs an dieser vorbeileitet.  

Normalerweise schließt sich dieser "Ductus venosus" beim Hund spätestens 3-4 Tage nach der Geburt, ist dies nicht der Fall, liegt auch hier ein intrahepatischer single Shunt vor.

Extrahepatisch : Ein einzelnes oder mehrere Gefäße außerhalb der Leber die das Blut der Pfortader umleiten direkt zum Leberanteil der Vena cava caudalis.

Ist der Shunt angeboren, ist es oft ein einzelnes Gefäß.

Ist der Shunt jedoch erworben  sind oftmals  mehrere Gefäße ausgebildet, da diese Shuntform  aus einer Drucküberlastung der Pfortader  entsteht, und der  erhöhte Druck zu einer Erweiterung der auch beim gesunden Tier vorhandenen, aber sehr kleinen Verbindungsgefäße  führt.

Diese werden  so stark  vergrößert, dass sie einen Großteil des Pfortaderblutes direkt in die V. cava caud. umleiten.

 2. Rasseprädispositionen beim Hund für den angeborenen Shunt

2.1 einzelner extrahepatischer Shunt

Shih Tzu
Zwergschnauzer
Yorkshire Terrier
Dackel
Malteser
Pudel
Lhaso Apso
Pekinese
Mops

Im allgemeinen bilden Katzen auch einen extrahepaitschen Shunt aus.

2.2 Intrahepatischer Shunt

Oft bei Großen Hunderassen

z.B.
Deutscher Schäferhund
Golden Retriever
Irish Setter
Irish Wolfhound
Samojede

3.Symptome

Oft  bemerkt man, dass ein Welpe nur langsam wächst und kleiner bleibt als die anderen, wenig Appetit zeigt und auch zu Erbrechen und Durchfall neigt.

Auch kann es sein dass das Tier plötzlich oder allmählich an Gewicht verliert und energielos und schlaff wirkt.

Ab und zu kann es auch zu einer Bauchwassersucht kommen, und der Bauch des Tieres sieht wohlgenährt aus, obwohl das Tier an sich eigentlich mager erscheint.

Auch Harnsteine oder Harnkristalle können ein Hinweis auf einen Shunt sein.

Sofern man seinen Welpen sehr gut kennt kann man manchmal auch beobachten, dass das Tier depressiv ist.

Welpen mit einem Lebershunt können auch Symptome zeigen, die darauf hindeuten dass das Gehirn bereits angegriffen ist, Kopfpressen (oft in eine Ecke oder gegen Möbel) ist z.B. So ein Anzeichen, oder auch eine Orientierungslosigkeit. Manchmal laufen die Welpen ständig auf und ab, manchmal auch immer nur im Kreis.

Es kann auch eine erhöhte Lichtempfindlichkeit beobachtet werden, oder das Gehirn des Tieres ist schon so sehr geschädigt, dass es bereits blind geworden ist.

Im späten Stadium  kann man auch epilepsieähnliche Anfälle beobachtet werden und noch später fällt das Tier in ein Koma.

Die Besitzer berichten im allgemeinen dass der Welpe ungewöhnlich ruhig und friedlich ist und die Symptome nur oder fast nur nach den Mahlzeiten auftreten.

Die Symptome können gehäuft auftreten, jedoch wurden auch schon Tiere mit einem Shunt beobachtet die nur ein einziges dieser Symptome zeigten. Je größer der Shunt ist, desto schwerer und schneller treten die Symptome auf.

Wenn der Shunt klein ist, kann es unter Umständen auch sein, dass der Hund einfach als schwach und kränklich eingestuft wird und der eigentlichen Ursache nie auf den Grund gegangen wird. Solche Tiere leben  nur sehr kurz und leiden ständig unter ihrer Krankheit.

Die Symptome können, abhängig vom Schweregrad recht früh oder recht spät auftreten.

Normalerweise treten sie jedoch frühestens in der 7. oder 8 Woche auf. In den meisten Fällen erst in der 11. Woche.

Auch  im Alter von mehreren Monaten, bei einem leichten  kongenitalem Shunt   können die Welpen zum ersten mal Symptome entwickeln. In der Literatur findet man Angaben bis zum Alter von 1,5 Jahren, jedoch ist dann ein erworbener Shunt nicht auszuschließen.

Da der Lebershunt auch generell nach hepatischen Erkrankungen auftreten kann, ist ein erstmaliges Aufkommen der Symptome bei der erworbenen Form in jedem Alter möglich.

4. Diagnostik

4.1 Bluttest :

Es besteht die Möglichkeit über den  Ammioniakgehalt vor und nach Fütterung  oder  über den Gallensäurengehalt vor und nach Fütterung  einen Shunt relativ sicher zu bestimmen.

Hierzu müssen die Tiere für 12 Stunden fasten und bekommen dann Blut abgenommen.

Danach werden die Tiere gefüttert und ca 120-90 Minuten später wird eine erneute Blutprobe genommen.

Bei der Fütterung ist darauf zu achten, dass jeder Welpe genug frisst, da sonst die Ergebnisse verfälscht werden. Ist der Wurf sehr groß, sollten die Welpen jeweils in Gruppen von 3-4 Tieren unter Beobachtung gefüttert werden.

Man kann zum einen den freien Ammoniak im Blut messen als auch die Gallensäuren.

Allerdings zeigen die neuesten Erkenntnisse der britischen 'Vetlabs' dass die herkömmlichen "Utrechter Ammoniak" Tests nicht eindeutig sind.

Hund :

Beim Gallensäuretest  sind die Werte  genauer :

Gallensäuren werden von der Leber gebildet und in den Darm abgegeben, wo sie bestimmte Nahrungsbestandteile aufspalten. Im Enddarm werden sie wieder ins Blut rückresorbiert und zur Leber transportiert, die sie herausfiltert und zum Wiedereinsatz aufbereitet.

Werden hohe Gallensäurewerte gemessen und steigen diese nach der Fütterung auch noch ungewöhnlich stark an, geht man davon aus, dass das Blut welches vom Verdauungsapparat kommt nicht zur Leber gelangt.

Obwohl die Werte nach dem 12 stündigen Fasten der Welpen sich noch überlappten, gaben die Werte 90- 120 min nach der Fütterung ein wesentlich klareres Bild, da sich die gesunden Hunde absolut von den kranken unterschieden und selbst der höchst gemessene  negativ-Wert immer noch stark unter dem niedrigst gemessenen positiv-Wert lag.

Auch ist es wichtig beim Test darauf  zu achten, dass Hunde, die  mit ihren Wurfgeschwistern  im Durchschnitt einheitliche Werte erreichen, auch bei der oberen Grenze als gesund zu erachten sind. Hunde die in ihren Werten  stark von den Werten ihrer Wurfgeschwister abweichen sind grundsätzlich als verdächtig einzustufen und müssen wiederholt getestet werden.

4.2 physikalische Diagnostik

Weiterhin kann man auch andere diagnostische Maßnahmen nutzen um entweder die Bluttests zu bestätigen oder Tiere, die unter starken Symptomen leiden schneller behandeln zu können.

4.2.1Ultraschall

Vorteile : nicht invasiv, erfordert  keine Anästhesie

Nachteile : Die Erkennung eines Shunts erfordert etwas Geschick und Erfahrung. Zu leicht können kleinere Shunts übersehen werden.

So ist diese Methode immer stark vom Tierarzt abhängig.

Cave! Mit Hilfe des Ultraschalls kann immer nur ein “positiv Befund “ sicher diagnostiziert werden, wohingegen ein Shunt niemals sicher nur mit Hilfe des Ultraschalls ausgeschossen werden kann!

4.2.2 Rektale Szintigraphie

Hierzu muss der Hund mehrfach ein Abführmittel und Einläufe  verabreicht bekommen, denn der Darm des Patienten muss komplett leer sein. Auch muss der Hund während der Szintigraphie völlig ruhig liegen, also ist der Patient  auch in Narkose/ bzw. tiefe Sedation  zu verbringen.

Eine radioaktive Substanz mit sehr kurzer Halbwertszeit (Tc-pertechnetate) wird in den Enddarm injiziert. Nun absorbiert das Magen-Darm System die Substanz und diese reichert sich in Herz und  Leber an.

In einem gesunden Tier reichert sich die Substanz  zuerst in der Leber an, um dann langsam in die Lebervene zu gelangen, von wo aus sie in die große Körpervene und dann  zum Herzen transportiert wird.

Ist ein Leberhunt vorhanden fließt eine (je  nach Schweregrad des Shunts  unterschiedliche) Menge der Substanz an der Leber vorbei direkt ins Herz. So dass die radioaktive Substanz zuerst im Herzen gemessen wird und erst nach und nach in der Leber .  

Diese Methode ist diagnostisch eine sehr sichere, jedoch von der Durchführbarkeit eher als problematisch einzustufen.

Ein großer Nachteil ist, dass das Tier  für mindestens 24 Stunden nach dem Test isoliert unter Beobachtung verbleiben muss, bis die radioaktive Substanz komplett  ausgeschieden wurde.

Ein anderer Nachteil ist, dass nicht jede Klinik diese Methode anbietet.

4.2.3 Portogram

Das Tier wird in Narkose gelegt und der Bauch  wird mit einem kleinen Einschnitt eröffnet. Ein Katheder wird in ein Darmgefäß gelegt und ein gefäßverträgliches Kontrastmittel wie z.B. Iopamidol (Solurast  200M)  injiziert.

Mehrere Röntgenbilder hintereinander oder die  “C-Röhre” zeigen nun die Aufzweigungen der Pfortader und nach und nach dann den Eintritt des Kontrastmittels in die große Körpervene und noch später in das Herz.

Bei einem Shunt sieht man wie ein Gefäß das Kontrastmittel vom Darmgefäß an der Leber vorbei direkt in die Körpervene und dann in das Herz geleitet wird.

Dies ist eine sehr zuverlässige Methode um den Shunt an sich, als auch seine genaue Lokalisation und Ausprägung zu erkennen.

4.2.4 Probelaparotomie

Der Vorteil dieser Methode liegt ganz klar in der Möglichkeit sowohl die Diagnose als auch die therapeutische Maßnahme in einem Schritt anzugehen.

Ein Nachteil der Methode ist die Schwierigkeit besonders intrahepatische Shunts sicher zu erkennen.

Da  mehrere diagnostische Wege zum Erkennen eines Portosystemischen Shunts führen, wird es im Endeffekt am Tierarzt und Besitzer  und dem Zustand des Patienten liegen, welcher Weg eingeschlagen wird.

5. Behandlung

Ist eine Anomalie im Pfortadersystem sicher diagnostiziert, sind die häufigsten drei Therapieansätze :

5.1 Die Euthanasie

Da oft Züchter besonders junge Tiere mit bekannter Rassepraedisposition routinemäßig vor dem Verkauf   untersuchen lassen, und der Verkauf betroffener Tiere sehr schwierig ist, und auch in Anbetracht der Tatsache dass  die heutigen Operationserfolge überaus dürftig sind, werden in solchen Fällen nach wie vor die meisten betroffenen Tiere euthanasiert.

Auch sollte man bei inoperablen Shuntformen oder mehreren fehlgeschlagenen Operationsversuchen durchaus das Tier erlösen, da das hepathoencephale Syndrom (erhebliche Schädigung des Gehirns durch Ammoniak und andere Gifte, die von der Leber nicht beseitigt wurden) zwangsläufig zur schleichend fortschreitender Demenz einhergehend mit  mit erheblichen Störungen des Allgemeinbefindens und sogar letztendlich zum Tode führen wird.

5.3 konservative Möglichkeiten

Eine Heilung ist mit einer konservativen Therapie ausgeschlossen, jedoch können Symptome dadurch abgemildert werden und der Hund im Vorfeld einer Operation in einen besseren Allgemeinzustand verbracht werden.

Von der  dauerhaften Konservativen Therapie ist in der Regel allerdings abzuraten, da die Funktionsstörung der Leber  infolge der mangelnden Durchblutung nicht durch medikamentöse Maßnahmen zu unterbinden ist. So wird das Tier  mehr oder weniger schnell seinen Leiden erliegen  und wird bis dahin in einem sehr schlechten  Allgemeinzustand verbleiben.

Therapieansatz:

Laktose wird abführend eingesetzt um die Absorption von Ammoniak und anderen Toxinen aus dem Magen-Darm-Trakt herabzusetzen.

Das Tier sollte unter Antibiose gestellt werden  um die Anzahl der Bakterien im Magen-Darm-Trakt zu reduzieren, die Ammoniak und andre Toxine bilden. Hierbei haben sich Neomycin, Metronidazol und Ampicillin bewährt.

Eine kontrollierte proteinarme Diät ist notwendig, da der Aminosäure-Kreislauf unumgänglich zu freien Ammoniak im Blut führt, auch die Bakterien im Magen-Darm-Trakt nutzen die Proteine der Nahrung für ihren eigenen Stoffwechsel wodurch wieder Ammoniak und andere Toxine  im Darm angereichert werden.

Da das erkrankte Tier bereits  unter einer Proteinarmut ( Anzeichen Bauchwassersucht!) leiden kann, ist es wichtig die Proteinquantität  zu senken, jedoch die Proteinqualität erheblich zu erhöhen.

Manche Tiere sind durch den Shunt bereits so geschwächt und dehydriert, dass auch Infusionen in Betracht zu ziehen sind.

5.3 chirurgische Möglichkeiten :

Eine Kontraindikation für einen chirurgischen Eingriff ist das Bestehen eines portalen Hochdrucks von >  15 cm H2O- oder > 11mm Hg-Säule im Vergleich zum Druck in der Vena cava caud.

Um eine tatsächliche Heilung des Tieres zu erreichen ist eine Operation unumgänglich. Das Gefäß welches das Blut an der Leber vorbeileitet sollte dauerhaft verschlossen werden um so einen normalen Blutkreislauf wieder herzustellen.

Es gibt einige unterschiedliche Methoden.

Grundsätzlich ist davon abzuraten  das Gefäß sofort komplett  zu verschließen, da dadurch plötzlich eine  extreme Blutdruckerhöhung im Pfortadersystem auftritt. Dies kann zur Folge haben, dass sich ein Rückstau des Blutes entwickelt. Die Kapazität der Pfortader wird überlastet und es bilden sich neue Shunts aus. (die Beseitigung des angeborenen Shunts führt zum erworbenen.)

Auch kann  es dazu kommen dass die mangelhaft ausgebildete Leber überlastet wird und sich das Blut intrahepatisch im Pfortadersystem staut und der Rückstau sich bis in den Magen Darm Trakt und Pankreas fortsetzt.

Diese "Portale Hypertension" kann innerhalb weniger Stunden zum Tode führen.

So sollte das Shuntgefäß (die Shuntgefäße) während der ersten  Operation zunächst  nur verengt und nach ca. 1-2 Monaten in einer erneuten Operation gänzlich verschlossen werden.

So hat die Leber genug Zeit um sich an den vermehrten Blutfluss zu gewöhnen.

Eine andere Methode ist das Anbringen eines "Ameroid Constrictor"- Ringes um das zu verschließende Gefäß.

Dieser Ring besteht aus dehydriertem Eiweiß (Casein) um welches sich ein Metallring legt . Wird der Ring nun um das Gefäß gezogen, fängt das Casein langsam an zu quellen und da der Metallring eine Ausdehnung nach außen nicht erlaubt, verengt sich  der Ringe und mit ihm das Shuntgefäß. Außerdem bewirkt das Casein eine Entzündung des Gefäßes, welche den Verschluss unterstützt.

Der Ring verschließt das Gefäß innerhalb eines  für das Tier individuellen Zeitraumes (von 10 Tagen bis hin zu 3 Monaten).

6. Anästhesie

Wegen der Beeinträchtigung des Leberstoffwechsels  sollte die Dosis der Anästhetika so gering wie möglich gehalten werden.

Eine Inhalationsnarkose ist empfehlenswert.

Um den Eingriff zu erleichtern sollte auch ein Muskelrelaxan gegeben werden  (z.B. Atracurium: 0,2 mg/kg i.v.)

7. Nachbehandlung

Das Tier sollte  2-4 Tage nach der Operation unter Beobachtung gehalten werden um eine adäquate Schmerztherapie zu ermöglichen und auch eventuelle Komplikationen sofort behandeln zu können.

Die darauffolgenden  10-14 Tage sollte das Tier streng  an der Leine gehalten werden.

Auf eventuelle Shuntsymptomatik (Anfälle, Depression ....) sollte vermehrt geachtet werden. Postoperativ kann eine portale Hypertension auftreten  und daher  sollte das Tier regelmäßig in den ersten Wochen zur Kontrolle vorgestellt werden.

(Symptome eines portalen Hochdrucks : Schwellung des Abdomens, akuter schwerer Durchfall und Erbrechen, Depression.)

Nach einigen Wochen sollte ein Verschluss des Shunts mittels eines Portograms nachgewiesen werden.

Gegebenenfalls reicht auch ein erneuter Gallensäure-Test aus.

Da in den ersten  1-3 Monaten ein kompletter Schluss des Shunts eventuell  noch nicht stattgefunden hat sollte die Behandlung, die vor der Operation stattgefunden hat fortgeführt werden, und besonders die proteinarme Diät weiter gefüttert werden.

Die Futterumstellung sollte 3 Wochen nach nachgewiesenem Verschluss des Shunts langsam erfolgen.

8. Komplikationen und Prognose

8.1 früh auftretende Komplikationen:
(bis ca. 1 Monat nach der Operation)

Eine der häufigsten frühen Komplikationen ist der bereits erwähnte Portale Hochdruck.

Abgesehen von einem durch die Operationstechnik verursachten Portalen Hochdruck (sofortiger kompletter Verschluss des Shuntgefäßes)  können auch andere Faktoren eine Rolle spielen, unter anderem, eine zu früh beginnende  Thrombose des Shuntgefäßes durch die provozierte Entzündung oder ein Abknicken des Gefäßes durch das Gewicht des Ameroid Ringes.

Eine seltenere Komplikation sind Anfälle nach der Operation. Die genauen Ursachen sind noch unklar, wenn Anfälle auftreten, dann in der Regel erstmalig bis zu 3 Tagen nach der Operation. Die Anfälle lassen sich nicht, oder nur sehr schwer in den Griff bekommen und diese Tiere werden in aller Regel kurze Zeit nach der Operation euthanasiert.  

Eine noch seltener Auftretende Komplikation ist ein Zerreissen des Shuntgefäßes, die sog. Ruptur.

Das Risiko einer Ruptur hängt stark mit der Lokalisation des Shunts zusammen. Shunt Gefäße die an der dem Zwerchfell zugewandten Seite der Leber laufen sind wesentlich komplizierter zu erreichen und können während der Operation zerrissen werden.

Wenn das Gefäß komplett verschlossen oder repariert werden kann, oder wenn ein aditioneller Shunt künstlich angelegt werden kann, besteht eine Überlebenschance.

Die Mortalitätsraten aufgrund der Komplikationen der  PSS Operation variieren von 2,11 bis 14,2 %.

Jedoch verbessern sich die Überlebenschancen für das Tier stetig, da immer mehr Erfahrungen und Erkenntnisse gesammelt werden.

8.2 späte Komplikationen:

Die Shuntsymptome können  auch nach der korrekt durchgeführten Operation bestehen bleiben. Einer der Gründe kann ein erworbener multipler Shunt sein, der sich nach der Operation durch den portalen Hochdruck entwickelte.

Im Gegensatz zu dem akuten portalen Hochdruck der noch während der Operation auftritt ist diese Form eine sich langsam entwickelnde, da der Körper sich auf die erhöhten Druckzustände einstellt und die vorkommenden kleinen Verbindungsäste zwischen den Gefäßen vergrößert.

Leider kann man weder Voraussagen bei welchen Tieren sich diese späte Form des portalen Hochdrucks ausbilden könnte, noch kann man diesen multiplen Shunt zur Zeit beheben.

Diese Tiere werden dann konservativ behandelt werden müssen und die Prognose ist eher fraglich. Die Lebenserwartung solcher Tiere variiert zwischen 2 Wochen und 2-3 Jahren.

Ein anderer Grund für das Wiederkehren der Shuntsymptome  nach dem Eingriff, ist auch das nicht vollständige Verschließen des Shuntgefäßes beim zweiten Eingriff. Manchmal ist der Blutdruck in der Pfortader so hoch, dass ein kompletter Verschluss nicht möglich ist, in solchen Fällen verbessert sich der Patient in aller Regel zuerst, um dann wieder die gewohnte Symptomatik zu entwickeln.

Auch hier ist eine konservative Weiterbehandlung nötig.

Eine Studie gab an das 41% der Tiere, bei denen nur eine Verengung des Gefäßes möglich war, in den nächsten 2 Jahren wieder einen kompletten Shunt ausgebildet hatten.

Wieder ein anderer Grund für das Wiederkehren der Symptome kann auch ein unvollständiger Schluss des Ameroid Ringes sein, der zu einem erworbenen multiplen Shunt führt.

Bei ca. 22% der behandelten Tiere schloss der Ring unvollständig.

9. Kosten
Operationskosten betragen derzeit je nach Operationsmethode 800 bis 1500 EUR.